Склерома – хроническое заболевание инфекционного характера, вызываемое склеромной палочкой. Оно характеризуется тем, что на различных участках дыхательных путей в её стенках образуются инфильтраты или гранулемы, которые подвергаются фиброзу (изменению со стороны соединительной ткани) и рубцовому сморщиванию, что приводит к стенозу (уменьшению просвета) отдельных участков дыхательного тракта.
Причины возникновения и течение болезни
Возбудителем этого заболевания является склеромная палочка Фриша-Волковича, которая относится к инкапсулированным микроорганизмам. На начальной стадии заболевания каких-либо местных расстройств в дыхательных путях не наблюдается, но с наступлением активного периода изменения, возникающие на различных участках дыхательного тракта, принимают форму дистрофических или продуктивных явлений и образуются инфильтраты и гранулёмы.Инфильтраты могут иметь следующие виды роста:
- Экзофитный, который распространяется на кожу наружного носа и вызывает его деформацию;
- Эндофитный, который приводит к нарушению функции дыхания, локализуясь в носоглотке, полости носа, трахеи или гортани.
При проведении патоморфологического исследования инфильтрата выявляется волокнистая соединительная ткань, которая имеет большое количество кровеносных сосудов и плазматических клеток. Среди этих образований располагаются очень крупные одноядерные клетки со светлой цитоплазмой – клетки Микулича, в вакуолях протоплазмы которых, а иногда и вне их, располагаются палочки склеромы. Кроме того, всегда присутствуют гиалиновые шары – тельца Руссля и большое количество лейкоцитов. Иногда могут присутствовать фибробласты, лимфоциты, группы полибластов. Как видно, динамика и морфология клеточного состава очень разнообразна.
В только что образовавшихся узелках красного цвета и инфильтратах как правило всегда присутствует большое число плазматических и лимфоидных клеток. В инфильтрате обнаруживаются нейтрофильные лейкоциты, при этом клеток Микулича в них мало, гиалиновые шары вообще отсутствуют, лаброциты встречаются единичными формами. Но по мере уплотнения инфильтрата наблюдается большое количество гиалиновых шаров и плазматических клеток, число клеток Микулича, в которых группами размещаются палочки Фриша-Волковича, резко возрастает. Стенки сосудов при этом уплотняются, а расположенные в них железы сдавливаются.
Фиброзная ткань в рубцовой фазе иногда содержит плазматические клетки. Клетки Микулича единичны и в них отсутствуют бациллы, гиалиновых шаров вообще нет. Сосудов очень мало, а их стенки утолщены, функционирование желез фактически прекращено.
На стадии рубцевания преобладают соединительнотканные элементы. Палочку Склеромы и клетки Микулича в этой стадии не обнаруживают.
Отличительной чертой склеромы можно считать тот факт, что гранулёмы сразу переходят в рубцовую стадию, а распад инфильтрата и деструкция тканей отсутствуют. Примечательно, что при этом заболевании костная ткань не поражается.
В зависимости от клинических проявлений, степени распространения и выраженности дыхательной недостаточности выделяют 5 форм склеромы.
Клиническая картина
Пациенты, в зависимости от формы заболевания, предъявляют различные жалобы. На ранних стадиях они жалуются на насморк с тягучими и очень густыми выделениями из носа, сухость в полости носа и на скопление в носу корок, а также затруднения при носовом дыхании. Несколько позднее появляется кашель, охриплость голоса, отдышка, которая в большей степени проявляется даже при незначительной физической нагрузке. Нарушения функции дыхания нарастают медленно, и пациенты приспосабливаются к такому состоянию дыхания, поэтому обращаются за помощью только тогда, когда сужение какого-либо участка дыхательных путей оказывается существенным и они начинают затруднённо дышать или задыхаться. Пациенты очень часто жалуются на общую слабость, головные боли, потерю аппетита, общую утомляемость, слабость и т.д. Обычно очаги поражения локализуются в передних отделах носовой полости, подскладочном пространстве гортани, области хоан. Чаще всего патологический процесс локализуется в носовой полости и гортани.Это заболевание развивается достаточно медленно, переходя в хроническую форму и при этом болей и повышения температуры тела не наблюдается. Специфические для склеромы изменения чаще всего располагаются симметрично и не проявляют склонности к таким явлениям как распад и изъязвление, а сразу переходят в фазу рубцевания.
Скрытая форма
встречается довольно часто. При этой форме наблюдаются такие начальные проявления заболевания, как усиленное выделение секрета слизистой оболочкой носа, которые становятся тягучими и вязкими. Слизистая оболочка утолщается и набухает, она становится гиперемированной (резко покрасневшей). У таких пациентов наблюдаются катаральные воспалительные явления. Затем слизистая оболочка становится более тонкой (истончается), и наблюдаются её субатрофические изменения, которые выражаются в выраженной сухости. Для этой формы заболевания характерна симметричная приподнятость бугров Гербера, когда на границе между преддверием и полостью носа образуется рубцовая ткань. При диагностике ранней формы склеромы основой является реакция связывания комплемента.Атрофическая форма
На этой стадии заболевания слизистая оболочка носа атрофируется и в ней присутствуют корки. Прогрессирование патологического процесса приводит к снижению обоняния и появлению неприятного запаха из носа. Также наблюдается нарушение дыхательной функции. Атрофический процесс захватывает заднюю стенку, а её слизистая оболочка оказывается покрытой вязкой слизью и корками. В случае если характерные изменения возникают в гортани или трахеи, то заболевание протекает ещё тяжелее, потому что слизь и корки приводят к ещё большему сужению дыхательных путей и вызывают затруднение дыхания. Обычно реакция по связыванию комплемента со склеромным антигеном оказывается положительной.Инфильтративная форма
При этой форме склеромы в полости носа можно наблюдать разлитые или ограниченные узлы, а также инфильтраты, которые имеют красный или серо-розовый цвет. Узлы локализуются в области передних концов нижних носовых раковин, носовой перегородке и в области дна носовой полости. В носоглотке происходит инфильтрация и расширение слизистой оболочки в поперечнике, одновременно с её утолщением, что приводит к сужению просвета хоан. Чаще всего местом локализации склеромных инфильтратов является свободный край небных и глоточных дужек.Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
При этом в гортани и подскладочном пространстве гортаноглотки наблюдаются утолщения в виде валиков, которые суживают просвет гортани. Располагаются они симметрично. Инфильтраты иногда располагаются ниже передней комиссуры и имеют вид утолщения в виде половины её окружности.
В трахее наблюдаются единичные узелки, которые занимают верхний или нижний отдел, которые вызывают сужение его просвета. В редких случаях узелки могут встречаться на всем протяжении трахеи. Инфильтраты могут иметь различный вид и могут быть: пристеночными, сочными, плотными, рубцующимися. В серологических анализах будет наблюдаться положительная реакция связывания комплемента и высеваться склеромная палочка.
Рубцовая форма
При данной форме склеромы на месте инфильтратов образуются рубцы. Если они возникают в передних отделах носовой полости, то развивается выраженное затруднение носового дыхания. Если рубцовый процесс распространяется книзу на область мягкого неба, то образуется концентрическое сужение просвета глотки, что затрудняет дыхание лор-пациента. В некоторых случаях рубцы подтягивают язычок и заворачиваются на мягком небе, образуя тяжи. В случае если поражения нёбно-глоточных дужек и мягкого неба обширно, то они срастаются со слизистой оболочкой задней стенки глотки, и в результате остаётся только небольшое отверстие, недостаточное для полноценного носового дыхания. В редких случаях просвет в носоглотку может срастаться и перекрываться полностью. Тогда дыхание через нос невозможно. Рубцовые изменения в гортани чаще всего возникают в его подскладочном пространстве и в значительной степени суживают просвет гортани, что провоцирует стеноз гортани. Рубцы могут располагаться на различных участках трахеи, образуя концентрическое сужение. Если рубцы образуются в бронхах, то они не только суживают их просвет, но и приводят к резкому стенотическому (затрудненному) дыханию. Проведение серологического исследование дает отрицательный результат, а склеромная палочка может и не высеваться вовсе.Смешанная форма
В случае если заболевание протекает в смешанной форме, то клиническая картина может быть очень разнообразной. В этом случае одновременно с атрофией слизистой оболочкой носовой полости и наличием в ней корок можно наблюдать узелки ярко красного цвета, а также рубцовое концентрическое сужение, которое образуется на границе между преддверием и носовой полостью. В гортани возникают подскладочные инфильтраты, и одновременно в трахее образуется рубцовая ткань или развивается её атрофия. В общем наблюдается большое разнообразие всех форм склеромы. Реакция связывания комплемента обычно бывает положительной и в серологическом анализе выявляется палочка склеромы.Склерома является заболеванием, которое поражает не только дыхательные пути, но и оказывает существенное влияние на общее состояние организма. Оно оказывает влияние на газовый обмен крови, функционирование печени и основной обмен веществ в организме человека.
Атипичные формы
Склерома в атипичной форме встречается редко. Атипичность патологического процесса проявляется как одностороннее поражение гортани или появлением узелков голосовых связках, а также инфильтратов на черпаловидных хрящах, язычной или гортанной поверхности надгортанника. Все это приводит к образованию некой диафрагмы, которая суживает вход в гортань.Течение этого заболевания зависит от многих факторов, самыми важными из которых являются: клиническая картина течения склеромы, количество рецидивов, продолжительность ремиссии, своевременность лечения.
Диагностика
Диагностика склеромы на ранних стадиях заболевания нередко вызывает затруднения и на помощь специалистам приходит бактериологическое исследование. При диагностировании атрофическую форму склеромы следует дифференцировать от озены, инфильтрационную – от туберкулеза и сифилиса.Лечение
При лечении этого заболевания различают три группы мероприятий:- Этиотропная терапия, направленная на лечение инфекции при помощи антибактериальных препаратов;
- Устранение специфических для склеромы изменений в дыхательных путях. Применяются патогенетическая терапия и общеукрепляющие средства;
- Саногенетическая терапия.
Одним из лучших препаратов, которые оказывают губительное воздействие на склеромную палочку, является стрепомицин, который вводится внутримышечно в дозе 0,5 г. дважды в сутки. За весь курс лечения вводится 80 грамм препарата. Чтобы это лекарственное средство хорошо проникало вглубь тканей, используют ронидазу, лидазу, гиалуронидазу. Чтобы удалить корки назначаются масляные капли, смазывание раствором Люголя, промывание химотрипсином. В некоторых случаях корки удаляются отсосом. Для комплексного лечения используют левамизол, который применяют виде аппликаций, ингаляций и орошений.
Инфильтраты, которые располагаются в носовой полости, иссекают, а также применяют криовоздействие, электроакустику, лазер и радиоволновую коагуляцию. Расположенные в гортани инфильтраты и рубцы разминают при помощи бужей и бронхоскопических трубок. Для того чтобы привести в норму функции, которые были нарушены вследствие гипоксии (кислородного голодания) используют витамины, препараты железа, глюкозу, оксигенотерапию (лечение кислородом).
