Причины возникновения и течение болезни
Причины возникновения заболевания на данный момент не установлены. Существует множество предположений и гипотез, среди которых выделяют влияние воспалительного и инфекционного воздействия. Некоторые специалисты склоняются к гипотезе о генетическом наследовании заболевания по аутосомно-доминантному типу наследования, которое выявляется у лиц, которые являются носителями генетических дефектов. Также обращают внимание на гормональные изменения в организме женщины во время беременности, среди которых достаточно часто выявляется тугоухость типа отосклероза, которая возникает при звуковой или ультразвуковой травме лабиринта.Гистологически очаг отосклероза в костной капсуле лабиринта представляет собой неправильную структуру, которая пронизана многочисленными сосудистыми пространствами, которые активизируются при воздействии различных эндогенных (внутренних) и экзогенных (внешних) факторов, включая и хирургическую травму «незрелого очага». Очаги бывают различными: единичными и множественными, диффузными и ограниченными, симметричными. Наиболее часто их обнаруживают в области окон лабиринта, преимущественно в окне преддверия лабиринта.
В случае если отосклеротических очаг располагается по краю подножной пластинки, и в патологический процесс вовлечены ножки стремени и кольцевые связки, то развивается анкилоз (неподвижность) и кондуктивная тугоухость (затруднение проведения звуковых волн). Когда отосклеротические очаги распространяются на лестницы улитки, то развивается тугоухость с нейросенсорным компонентом.
Клиническая картина
При этом заболевании характерными симптомами является шум в ушах и снижение слуха. Наиболее характерной особенностью болезни при выраженной фиксации стремени и сохранности уровня костного звуковосприятия (симптом паракузии) является тот факт, что больные лучше воспринимают речь в шумной обстановке, чем в тишине. В тоже время наблюдается ухудшение разборчивости речи, если разговаривает одновременно несколько человек (симптом Тойнби).Основным симптомом отосклероза является шум в ушах различной локализации. Он может возникать в одном или обоих ушах, несколько реже в голове. На начальной стадии заболевания шум возникает только в тишине, но по мере нарастания уровня тугоухости его интенсивность возрастает. Характерным является низкочастотный шум, а присутствие высокочастотных шумов свидетельствует о присоединении сопутствующего заболевания, имеющего сосудистый генез. При отосклерозе симптомы поражения вестибулярного аппарата не являются характерными и проявляются не так часто.
Выделяют следующие периоды заболевания:
Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
- Начальный период;
- Период проявления всех характерных симптомов;
- Терминальный период.
Четкие границы наступления этих периодов отсутствуют. Заболевание может на протяжении продолжительного времени оставаться в начальном или выраженном периоде, а терминальный период может и совсем не наступить.
Для начального периода болезни характерно появление шума и незначительное снижение слуха, чаще всего в одном ухе. Этот период обычно продолжается около трех лет.
В период выраженных симптомов наблюдается ухудшение слуха на одно ухо, во втором ухе этот симптом выражен гораздо слабее. Этот период может растянуться на десятки лет и носит медленную, и при этом скачкообразную форму.
Глубокая тугоухость является признаком терминального периода, который характерен для быстро-прогрессирующей формы заболевания. В этом случае наблюдаются грубые перцептивные (процесс восприятия) поражения функций уха.
С клинической точки зрения в зависимости от величины костно-воздушного интервала выделяют следующие формы отосклероза:
- Тимпаногенную;
- Смешанную;
- Кохлеарную.
При тимпанальной форме заболевания костное проведение близко к норме и составляет от 125 до 8000 Гц не превышает 20дБ, при костно-воздушном интервале равном 30-45 дБ. При смешанной форме соответствующие показатели составляют 21-40 дБ и 30-45 дБ, а при кохлеарной форме костная проводимость переходит границу в 40дБ, и костно-воздушный разрыв может быть 25-35 дБ.
