Синдром Тейби

Клиническая картина. Основной жалобой при данном лор синдроме является выраженное снижение слуха, в последующем приводящее к глухоте, за счёт страдания механизма звуковосприятия.

Также при данном синдроме сильно страдает форма черепа, которая имеет вытянутый вид. За счёт этого околоносовые пазухи уплощаются и уменьшаются в размере. Также изменяет внешний вид и наружный нос, который имеет седловидную деформацию и уплощение. Ушные раковины недоразвиты и имеют «пельменеобразный» вид. Разрез глазных щелей чаще косой, при этом косоглазие развивается редко. Зубы у данных пациентов дистопированы (не ровный рост), а мягкое нёбо имеет «готический» вид.

В связи недостаточным развитием костной системы рост у данных пациентов низкий. Грудная клетка уплощена. Крупные суставы: локтевые, коленные, голеностопные ограничены и болезненны в подвижности, в связи с чем, имеется характерное изменение походки. Со стороны головного мозга имеется снижение интеллекта, за счёт задержки умственного развития.

Диагностика. Консультация лор врача, отомикроскопическое исследование, акуметрическое исследование слуха, аудиометрическое исследование слуха, исследование вызванными потенциалами мозга (в детском возрасте), исследование в позе Ромберга, воздушная нистагмометрия, консультация отоневролога, консультация медицинского генетика, консультация офтальмолога, исследование глазного дна, остроты и полей зрения, консультация ортопеда-травматолога, консультация хирурга, консультация стоматолога, консультация невролога, магнитно-резонансное томографическое исследование головного мозга, компьютерное томографическое исследование около-носовых пазух.