Клиническая картина. Основной жалобой является стойкое снижение слуха с раннего детства, в последующем приводящее к полной глухоте. Начиная с трёх летнего возраста, возникает изменение походки, болезненность и затруднение при ходьбе за счёт атрофии мускулатуры нижних конечностей. К двадцати годам у пациентов с данным синдромом развивается полная слепота, за счёт прогрессирующей атрофии зрительного нерва. Интеллект при этом синдроме сохранён полностью.
Диагностика. Консультация лор врача, отомикроскопическое исследование, акуметрическое исследование слуха, аудиометрическое исследование слуха, исследование вызванными потенциалами мозга (при необходимости), исследование в позе Ромберга, воздушная нистагмометрия, магнитно-резонансная томография головного мозга, консультация отоневролога, консультация медицинского генетика, консультация офтальмолога, исследование глазного дна, остроты и полей зрения, консультация невролога, консультация ортопеда-травматолога, консультация хирурга.
Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
