Синдром Мондини

Клиническая картина. Основной жалобой при данном синдроме является прогрессивное снижение слуха, приводящее к глухоте, за счёт гипоплазии или аплазии костной лабиринта. Вторым ярким симптомом является атрезия хоан, за счёт чего лор пациент не имеет возможности дышать носом. Дыхание ртом провоцирует постоянную сухость задней стенки глотки, приводящей к развитию раннего хронического фарингита.

Вследствие недоразвития или отсутствия развития обонятельных луковиц лор пациентов беспокоит отсутствие обоняния (аносмия). Обращает на себя внимание расщелина верхней губы, твёрдого мягкого и нёба (волчья пасть). Со стороны органа зрения развивается колобома, со стороны сердца – комбинированный порок митрального и аортального клапана.

Диагностика. Консультация лор врача, отомикроскопическое исследование, акуметрическое исследование слуха, аудиометрическое исследование слуха, при необходимости исследование вызванными потенциалами мозга (КСВП), импедансометрическое (тимпанометрическое) исследование, исследование в позе Ромберга, воздушная нистагмометрия, компьютерное томографическое исследование носоглотки и около-носовых пазух, эндоскопическое исследование носа, компьютерное томографическое исследование и височных костей, консультация окулиста, исследование остроты зрения и глазного дна, консультация кардиолога, электрокардиографическое исследование, эхокардиографическое исследование, суточное холтеровское мониторирование.