Синдром Фары-Хлупачковой-Хривпаковой

Клиническая картина. За счёт врождённой аномалии развития ушной раковины и врождённого сужения наружного слухового прохода имеет место кондуктивная тугоухость, а нарушение слуха будет по типу звукопроведения.

Со стороны среднего уха отмечается недоразвитие барабанной полости и ячеистой системы сосцевидного отростка. Механизм нарушения слуха – так же по типу звукопроведения. Внутреннее ухо так же имеет врождённую аномалию развития. Механизм нарушения звука – по типу звуковосприятия. При этом на аудиограмме будет отмечаться картина смешанной тугоухости, т.е. снижение воздушной и костной проводимости.

Диагностика. Консультация лор врача, отомикроскопическое исследование, акуметрическое исследование слуха, аудиометрическое исследование слуха, исследование вызванными потенциалами мозга (в детском возрасте), тимпанометрическое исследование, исследование в позе Ромберга, воздушная нистагмометрия, консультация отоневролога, консультация медицинского генетика, магнитно-резонансное томографическое исследование головного мозга, компьютерное томографическое исследование околоносовых пазух и височных костей.