Синдром Кернс-Сейра

Характерные диагностические признаки лор синдрома. Для данного лор синдрома характерен ряд симптомов со стороны органа зрения, миокарда, головного мозга и внутреннего уха.

Клиническая картина. Основной жалобой пациента является прогрессивное и выраженное снижение слуха в ряде случаев приводящей к полной глухоте. При этом снижение слуха происходит по сенсо-невральному типу, т.е. по механизму звуковосприятия. Второй по встречаемости жалобой является снижение зрения за счёт резкого развития пигментной дегенерации сетчатки глаза. Так же таких пациентов беспокоит офтальмоплегия. Со стороны сердца отмечается аномалия развития сердечной мышцы (миокарда), что на прямую связано с продолжительностью жизни. Неврологически данный синдром проявляется параличами черепно-мозговых нервов.

Диагностика. Консультация лор врача, отомикроскопическое исследование, акуметрическое исследование слуха, аудиометрическое исследование слуха, импедансометрическое (тимпанометрическое) исследование, консультация офтальмолога, исследование глазного дна, исследование полей и остроты зрения, консультация кардиолога, электрокардиографическое исследование, эхокардиографическое исследование, суточное холтеровское мониторирование, консультация невролога, консультация генетика, консультация отоневролога.