Гранулематоз Вегенера

Причины возникновения заболевания и течение болезни. Считается, что гранулематозный процесс, который сопровождается изъявлениями, связан с нарушениями в иммунной системе, но это окончательно не выяснено. Заболевание носит системный характер и одновременно поражает почки, легкие, полость носа и околоносовые пазухи.

Проведение гистологического исследования при гранулематозе Вегенера позволяет установить картину васкулита (обобщающее название группы заболеваний стенок кровеносных сосудов, охватывающих несколько органов) с присутствием гигантских клеток. Заболевание может развиться как у мужчин, так и у женщин, в основном в возрасте от 35 до 50 лет.

Клиническая картина. Клиническая картина сочетает симптомы деструктивного (разрушающего) поражения верхних дыхательных путей и генерализованного (распространенного) васкулита, поражающего почки и легкие. Наиболее часто заболевание приводит к уремии (самоотравлению организма из-за тяжелого клинического течения при заболевании почек). Клиническое течение гранулематоза Вегенера имеет две стадии:

  • Ограниченное поражение верхних дыхательных путей;
  • Генерализация процесса.

Первая стадия может длиться до 2-х лет. Более чем у половины пациентов заболевание начинается с некротически-язвенного воспаления слизистых оболочек околоносовых пазух или носовой полости. Несколько реже встречается поражение в полости рта, значительно реже – уха. Если процесс прогрессирует, то происходит разрушение (деструкция) хрящевой и костной ткани. У остальной части пациентов заболевание проявляется симптомами, характерными для трахеобронхита, бронхопневмонии, плеврита, часто сопровождающиеся некрозами (омертвением тканей) и кровохарканьем.

При заболевании наблюдается периодическое свечеобразное повышение температуры, нарастающая анемия, лейкоцитоз (повышение числа белых кровяных телец), повышенные показатели СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

Во второй стадии наступает генерализация изменений воспалительно-некротического характера. В процесс вовлекается кожа, внутренние органы, сосуды, периферическая нервная система, а также и костно-мышечная система. Заболевание имеет много вариантов распространения. Выраженность происходящих изменений также многовариантна. Поэтому клиническая картина может быть абсолютно разнообразной.

Последняя (терминальная) стадия заболевания характеризуется такими симптомами поражения почек, как: повышенное содержание в моче белка (протеинурия), эритроцитов (гематурия), небелкового азота (азотемия), но при этом артериальное давление пациента остается в норме.

Лечение. Эффективность лечения во многом зависит от момента постановки диагноза. Добиться длительных периодов ремиссии можно используя цитостатики (лекарства, блокирующие деление клеток), кортикостероидные препараты. Применяется также симптоматическое лечение.